Eosinophile Fasziitis (Shulman-Syndrom)

Hallo Andreas,
Das hört sich nach einer ähnlichen Odyssee an. Ich glaube wir machen alle bis zur Diagnose ähnliche Erfahrungen, v.a. weil man primär an der Haut nichts sieht, sondern bei mir beginnt es immer mit einem nicht verschieben können der Haut, dann wird dass Gewebe härter und entwickelt Täler und Berge, wobei die Berge das gesunde Gewebe ist und die Täler ( Einziehung )das kranke Gewebe. Danach wird eine rot livide Entzündung sichtbar. Die nach stattgehabter Entzündung, dann dunkel verfärbt. Was danach kommt weiß ich noch nicht. An manchen Stellen habe ich weiße Narben bekommen.
Die Schmerzen ändern sich auch im Verlauf, primär hatte ich bei Überbelastung Streckkrämpfe in den beteiligten Extremitäten. Dann entwickelt sich zunehmend ein Spannungsgefühl mit Verkürzung der beteiligten Sehnen, Muskeln und Faszien.
Das Mtx vertrage ich ganz gut, nehme mittlerweile 30 mg als Tablette und ich wiege nur 48 kg. Keine Leberwerterhöhung, keine Übelkeit, vielleicht etwas müde und manchmal Kopfschmerzen am nächsten Tag. Das cortison alle 4 Wochen für 3 Tage bekommt mir auch besser als die tägliche Einnahme. Keine Gewichtszunahme, kein Haarausfall und kein Glaukom. Diese NW hatte ich alle vorher.
Allerdings dämmt diese Therapie die Erkrankung auch nicht ein, daher habe ich am Montag einen Termin in der Sklerodermie Ambulanz in der Uni Köln. Mal sehen, was es gibt.
Mein Motto ist nur nicht den Mut verlieren, das werden wir schon schaffen.
Herzliche Grüße und Kopf hoch, EOS
 
Hallo Susanne,
danke für die rasche Antwort. Es ist ermutigend, dass man/frau MTX auch gut vertragen kann. Ja, unbedenkliche Alternativen gibt es wohl nicht - wie du schreibst. Der Rheumatologe empfiehlt ja, jetzt das MTX zum Cortison dazu zu kombinieren. Ich werde noch etwas abwarten, erstmal weiter nur Cortison nehmen (und das MTX vielleicht in ca. 2 Wochen dazu nehmen), weil ich doch noch die pos. Wirkung von Cortison allein erhoffe und weil auch die Impffrage noch ungeklärt ist (man soll Lebendimpfstoffe unbedingt vor Einnahme von MTX nehmen; andererseits soll man während der Cortisoneinnahme, sofern über 20 mg/Tag über zwei Wochen lang, auch keine Impfung mit Lebendimpfstoffen machen; nur: wann soll man/frau dann eigentlich seinen Impfschutz aktualisieren können?). Diese Infos hab ich mir aus dem Netz beschafft. Die Infos der behandelnden Ärzte dazu sind momentan leider etwas unklar und zum Teil widersprüchlich was die Impfnotwendigkeit und -möglichkeit betrifft.
Herzliche Grüße
 
Hallo EOS 2017,
danke für deine genaue Beschreibung bzgl. Haut und Gewebe. Zum teil ist es bei mir ähnlich, zum Teil kann ich mir dadurch vorstellen und mich darauf einstellen, was evtl. noch auf mich zukommt.
Bedeutet denn Spannungsgefühl automatisch, dass da eine Verkürzung beteiligter Sehnen... vorliegt/geschieht? Übrigens in diesem Zusammenhang: Ich gehe regelmäßig zum Kieser-Training (natürlich was die Gewichte betrifft reduzierter als früher) und habe den Eindruck, dass es vorbeugend/unterstützend in Hinsicht auf das Verkürzen-Thema wirken könnte. Es freut mich, dass du das MTX gut verträgst; das macht etwas zuversichtlich. Wenn du schreibst, diese Nebenwirkungen (Gewichtszunahme, Haarausfall...) hattest du alle vorher, heißt das bei der Einnahme eines anderen Immunsuppresivums vor MTX?
Schade (und wie erklärbar?), dass die von dir beschriebene Therapie die Erkrankung nicht eindämmt.
Ich wünsche dir viel Glück und Erfolg beim Termin in der UNI Köln!
 
Hallo Andreas,
du solltest dich nicht zu einer Therapie drängen lassen. Mit den Impfungen ist es so, dass du keine Lebendimpfstoffe unter Cortison und MTX und allen anderen Immunsuppresiva bekommen solltest. Darunter zählen MMR ( Masern Mumps Röteln) Windpocken( Varizellen), oraler Polio, Tuberkulose, gelbfieber, Grippe nasal, Pocken. Alle Todimpfstoffe kannst du machen lassen, man erwartet aber keine hohe Immunantwort, da unser Immunsystem ja runtergefahren wird.
Verkürzungen der sehnen und Gelenke habe ich dank meiner intensiven Physio und yin yoga und tägliches Training zur Dehnung zu Hause noch nicht. Mit etwas Disziplin klappt das schon, denke ich.
Lieder Training hört sich auch super an. Ich bin früher immer gelaufen, dass schaff ich leider momentan nicht mehr.
Diese Nebenwirkungen habe ich unter der täglichen Einnahme von cortison gehabt, jetzt bekomme ich nur noch alle 4 Wochen über 3 Tage je 500 mg cortison .
Darunter habe ich keine dieser NW mehr.
Herzlichen Dank und liebe Grüße EOS
 
Hallo EOS,
danke für die Nachricht , deine Erfahrungen und die Infos (bzgl. Lebendimpfstoffen); es scheint aber noch etwas komplizierter zu sein, denn es gibt Rheumatologen, die auch davon abraten, mit Totimpfstoffen zu impfen (während man Cortison und/oder MTX einnimmt), weil es aus deren Erfahrung dadurch zu Schüben kommen kann?! Ich bekomme und finde sehr unterschiedl. Informationen, das macht eine Entscheidung nicht einfacher.
Viele Grüße!
 
Hallo Andreas,
Bei mir steht die pneumokokken Impfung an. Werde dann berichten, wie ich es vertragen habe.
Meine Erfahrung nach, war mein Immunsystem immer anderweitig beschäftigt, wenn ich z. B. ein Infekt hatte. Danach hatte ich nie einen neuen Schub, ich hatte eher das Gefühl, dass etwas Ruhe einkehrte.
Wie ist es bei dir, oder auch bei den anderen?
Liebe Grüße EOS
 
Ich hab Impfungen eigentlich immer ganz gut vertragen, ich hatte zwar meistens 1-2 Tage leichte Gliederschmerzen und Muskelkater an der Einstichstelle aber das hat sich dann immer von selbst wieder gelegt.
Lg Minion
 
Hallo EOS,
zu deiner Frage habe ich selbst noch zuwenig Erfahrungen.
Wie war eigentlich dein Termin in Köln?
Du hast am Freitag Symptome an Haut/Gewebe so beschrieben, dass dann rot livide (Entzündungs-) Stellen sichtbar werden; da ist bei mir aktuell, für mich neu, so eine aufgetaucht: ist das ein (markantes) Zeichen, dass sich was verschlechtert oder man was tun sollte (gfs. Medik.Dosis erhöhen?) Herzliche Grüße
 
Hallo Andreas,
der Termin in Köln ergab, dass meine Eosinophile Fasziitis sich zu einer gerneralisierten Morphea entwickelt hat. Die dortige Oberärzrin wollte die Entscheidung der weiteren Therapie mit ihrem alten Chef absprechen, daher habe ich einen erneuten Sichtungstermin mit beiden nächsten Mittwoch.
Zu deiner Frage ich habe auch ganz lange nur eine ca 2 Euro große livide Stelle gehabt. Erst seit einem Jahr nahmen sie zu. Vielleicht sollte man deine Diagnose auch nochmal überdenken. Auf jeden Fall solltest du das mit deinem Ärzten besprechen.
Viel Erfolg und liebe Grüße EOS
 
Hallo EOS,
danke für die Nachricht und Info. Wie schätzst du das denn ein und wie geht es dir mit der etwas veränderten/erweiterten Diagnose? Es geht ja dann scheinbar eher in Richtung Hautkrankheit?! Zum einen gibt es paar mehr Behandlungsmöglichkeiten, die eben hautspezifisch sind (Vitamin-D-Cremes u.a.), zum anderen tauchen bei der Behandlung der schwierigeren, fortgeschrittenen Morphea-Fälle auch wieder die Dinge auf, die wir von der eosinophilen Fasziitis her schon kennen: Kortikosteroide, Methotrexat...
Ich hoffe, dass sich aus der Klärung der Diagnose doch auch wirksame Behandlungsideen ergeben. Und ich wünsche dir sehr, dass die Flecken/Läsionen sich nicht weiter ausdehnen. Alles gute für den von dir angesprochenen nächsten Termin.
LG
 
Hallo Zusammen,
ich möchte fragen, ob bei euch, gerade wenn die Behandlung nicht den gewünschten Erfolg brachte, man nach Borrelien oder andere Erregern/Parasiten gesucht hat? (Über mögliche Zusammenhänge habe ich gelesen.)
VG
 
Hallo Zizi ,
bei mir war es so das erst alle möglichen Parasiten als Ursache für die Eosinophilie ausgeschlossen wurden, bevor man mit der Diagnostik und Behandlung für Eosinophiler Fasziitis begonnen hat.
Lg Minion
 
Danke für die Info! Ich wusste nicht, dass sowas doch routinemäßig gemacht wird. Hat man es bei dir an einer Uniklinik gemacht?
War Borreliose bei dir niemals in Verdacht?
 
Hallo Zizi,
nein routinemäßig wurde das nicht gemacht, erst als der konkreter Verdacht bestand und eine Eosinophilie nachgewiesen wurde, man aber nichts übersehen wollte.
Borreliose stand soweit ich weiß nicht im Raum oder wurde zumindest ausgeschlossen.
Lg Minion
 
Hallo Zizi,
eigentlich gehört es zur Diagnostik. Da Eosinophile Fasziitis wohl auch durch eine Borreliose ausgelöst werden kann. Man hat zumindest eine gehäufte Korrelation festgestellt.
Daher sollte die Untersuchung darauf erfolgen.
Glg Eos
 
Hallo Andreas,
der Name der Erkrankung macht keinen Unterschied. Die üblichen Therapien habe ich durch, daher steht jetzt das Rituximab als off Label Therapie an. Er ist ein biotechnologischer Antikörper der bei Autoimmunerkrankungen und Lymphdrüsenkrebs angewendet wird.
Begeistert bin ich nicht, aber es gibt keine Alternative. Beginn der Therapie ist im Oktober.
Wie gehts dir?
Glg EOS
 
Hallo Zizi,
zu deiner Frage: bei mir wurden Parasiten auch ausgeschlossen, allerdings erst spät, da gab es die Diagnose eosinophile Fasziitis schon einige Wochen; ich war verblüfft darüber und habe von mir aus vorher zwei- oder dreimal danach gefragt, dass nach Parasiten untersucht wird, bevor es dann gemacht wurde. Denn für mich wäre es einleuchtend, immer zuerst von der Diagnostik her das zu machen, was schnell und klar zu erledigen ist und im Fall der Fälle eine einfachere Angelegenheit/Behandlung wäre.
Auf Borreliose hin wurde bei mir nicht untersucht. Wär das Standard? Vor allem bin ich aber nicht sicher, ob es einen Gewinn hätte ? Wäre die Behandlung dann anders?
Falls das ganze bei dir (noch) aktuell ist, dann wünsche ich dir rasche und gute Untersuchungen.
Lg
 
Hallo EOS,
es ist ja gut, dass es noch Alternativen gibt, wenn die bekannten Therapien nicht greifen. Ist das Rituximab schon lange erforscht?
Ich hoffe, du wirst adäquat bzgl. Nebenwirkungen informiert und kannst dich bis Oktober gut vorbereiten bzw. einstellen auf die nächste Etappe.
Alles gute! LG
 
Hallo zusammen,
wie schon von den anderen beschrieben gehört Borreliose mit zur Diagnostik und wurde auch bei mir untersucht
Ich kopier mal folgendes hier rein:
Ursachen
Bis heute sind die Ursachen für das Auftreten einer Eosinophilen Fasziitis nicht geklärt.
Es wird ein Zusammenhang mit einem Defekt des Immunsystems oder auch mit einer überproportionalen körperlichen Belastung oder einem Trauma vermutet.
Auch eine Verbindung mit bestimmten Arten der Blutarmut und einer Thrombozytopenie, also einer Erniedrigung der Blutplättchen, sowie der Borreliose wird diskutiert.
LG Susanne
 
Hallo Susanne und Hallo zusammen,
es gibt noch eine Menge mögliche Ursachen mehr. Das ist ausführlich und übersichtlich beschrieben in einem Fach-Artikel ("Differentialdiagnose der Hypereosinophilie") in der Zeitschrift für Rheumatologie, 4 - 2019.
Hat jemand eine Empfehlung für einen guten Rheumatologen in Süddeutschland?
Lg Andreas
 
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