Die Bezeichnung "juvenil" soll die Besonderheiten der kindlichen Erscheinungsformen
zum Ausdruck bringen.
Damit wurde die früher gebräuchliche Bezeichnung "juvenile rheumatoide Arthritis" bei uns abgelöst, die jedoch gelegentlich noch verwendet wird und in den USA sowie in einigen anderen Ländern gebräuchlich ist. In letzter Zeit bestehen Bestrebungen, die Namensgebung zu vereinheitlichen. So hat ein internationales Komitee von Kinderrheumatologen die Bezeichnung "juvenile idiopathische Arthritis" vorgeschlagen und auch die Untergruppen etwas anders definiert. Die neue Namensgebung und Einteilung muss sich jedoch in der Praxis erst noch bewähren. Wir halten deshalb an der bisherigen, in Europa gültigen Bezeichnung fest. Die Diagnose "juvenile chronische Arthritis" oder "juvenile idiopathische Arthritis" stellt letztendlich eine Sammelbezeichnung für verschiedene Formen der kindlichen Gelenkentzündungen dar.
Obwohl wir die Ursache der Erkrankung noch nicht kennen, unterscheiden wir aufgrund von Alter und Geschlecht, Anzahl und Muster der erkrankten Gelenke, Mitbeteiligung der Augen und inneren Organen sowie Fieber verschiedene kindliche Erscheinungsformen. Die Diagnose wird teilweise durch Laborbefunde erhärtet. Die Einordnung in Untergruppen erfolgt in Abhängigkeit vom Verlauf während der ersten drei bis sechs Monate.
Erscheinungsformen
Systemische juvenile chronische Arthritis (SJCA)
Die schwerste Form ist die systemische juvenile Arthritis, früher auch das Still-Syndrom genannt. Systemisch, da sie neben den Gelenken auch die inneren Organe des Körpers erfassen kann. Sie beginnt meist schon beim Kleinkind und kündigt sich neben schmerzhaften Gelenkschwellungen durch hohes Fieber an. Sie ist oft mit Lymphknotenvergrößerungen, Leber- und Milzschwellung sowie Hautausschlägen verbunden. Auch der Herzbeutel oder gar der Herzmuskel selbst können miterkranken, so dass ein bedrohliches Bild entsteht.
Rheumafaktor-negative Polyarthritis
Diese Form beginnt nur gelegentlich mit leichtem Fieber, eher von vornherein schleichend und kann in jedem Alter auftreten. Dabei sind mindestens fünf, meist zehn oder mehr kleine und große Gelenke symmetrisch betroffen.
Rheumafaktor-positive Polyarthritis
Diese Erkrankung entspricht am ehesten dem Verlauf beim Erwachsenen. Wie bei der Rheumafaktor- negativen Polyarthritis sind große und kleine Gelenke symmetrisch betroffen. Sie beginnt meist erst nach dem zehnten Lebensjahr, etwa mit der Pubertät, wobei Mädchen häufiger erkranken als Jungen. Der Verlauf ist im Durchschnitt gesehen schwerer als bei der Rheumafaktor-negativen Form. Wie der Name schon sagt, findet man im Blut den Rheumafaktor.
Oligoarthritis Typ I und Typ II
Die Wenig-Gelenkformen (Oligoarthritis) verlaufen insgesamt günstiger als die Viel-Gelenkformen (Polyarthritis). Bei der Oligoarthritis unterscheiden wir zwei Verlaufsformen. So tritt der sogenannte frühkindliche Typ schon beim Kleinkind vor der Schulzeit auf. Mädchen erkranken wesentlich häufiger als Jungen. Die zweite oligoarthritische Verlaufsform beginnt erst nach dem achten bis zehnten Lebensjahr und betrifft in erster Linie Jungen. Sie geht oft mit einem Fersenschmerz einher. Im weiteren Verlauf können die Gelenke zwischen Kreuzbein und Becken erkranken (Sacroiliitis). Auch auf die Wirbelsäule kann der Entzündungsprozess übergreifen. Das muss bei der krankengymnastischen Behandlung frühzeitig berücksichtigt werden.
Psoriasisarthritis
Wenn ein Kind sowohl an Schuppenflechte (Psoriasis) als auch an Arthritis leidet, diagnostiziert man eine Psoriasisarthritis. Sie verläuft überwiegend als Oligoarthritis.
Typisch ist der Befall einzelner Finger oder Zehen. Die rheumatische Augenentzündung, eine Besonderheit des kindlichen Rheumatismus stellt die Iridozyklitis dar, die Entzündung der Augen, insbesondere der Augenvorderkammer. Sie tritt insgesamt bei 10-20% der erkrankten Kinder auf und ist am häufigsten bei den Wenig-Gelenkformen zu befürchten. Die Problematik liegt darin, dass das Auge nach außen keine Entzündungszeichen erkennen lässt und auch Beschwerden fehlen. Um die Augenentzündung frühzeitig zu erfassen und behandeln zu können, sind regelmäßige Kontrollen der Kinder durch den Augenarzt erforderlich. Er kann die Entzündung an der Spaltlampe feststellen und eine gezielte Behandlung einleiten. Die Gefahr liegt in bleibenden Veränderungen der Sehfähigkeit.
Diagnostik
Wichtigstes Krankheitszeichen stellt meist die Arthritis dar. Unabhängig von ihrer Ursache besteht dabei eine Gelenkschwellung, häufig auch eine Überwärmung und fast immer eine Einschränkung der Beweglichkeit verbunden mit Schmerzen. Leichtere Gelenkschwellungen können beim Kleinkind mit seinen oft noch speckigen Armen und Beinen leicht übersehen werden. Auch die Gelenkschmerzen werden vor allem bei kleinen Kindern nicht immer als solche wahrgenommen. Kinder klagen insgesamt weniger über Schmerzen als Erwachsene. Aufmerksame Eltern beobachten bei ihren Kindern eine abnorme Haltung der erkrankten Gelenke. Mit diesen Schonhaltungen versuchen die Kinder das Gelenk in eine schmerzarme Stellung zu bringen. Je nachdem welche Gelenke erkrankt sind fällt auf, dass die Kinder hinken, anders greifen und Schwierigkeiten beim Essen, Schreiben, Anziehen oder anderen Alltagsbewegungen entwickeln. Sie wirken ungeschickt, wollen weniger laufen, viel getragen werden oder schlafen unruhiger als sonst.
Oft werden diese ersten Krankheitszeichen nicht erkannt, die Kinder manchmal als faul oder ungezogen hingestellt. Die Diagnose einer rheumatischen Erkrankung und ihre Einordnung in die verschiedenen Erscheinungsformen kann auch für den Arzt schwierig sein. Es gibt kaum beweisende Befunde. Außerdem kennen wir eine große Zahl anderer Erkrankungen, die mit Gelenkbeschwerden einhergehen und manchmal von einer rheumatischen Erkrankung nur schwer abgegrenzt werden können. Alle diese Krankheiten müssen bedacht und soweit wie möglich ausgeschlossen werden, bevor die Diagnose Rheuma gestellt werden kann. Laborwerte können wichtige Hinweise sein, insgesamt wird jedoch die Bedeutung der Laborbefunde für die rheumatische Erkrankung leicht überschätzt. Sie ergänzen oder bestätigen meist nur die klinischen Befunde. Oft sind sie hilfreich, um andere Erkrankungen auszuschließen. Auch das Röntgenbild lässt uns zumindest am Anfang im Stich. Bei rheumatischen Erkrankungen treten Veränderungen im Röntgenbild erst nach Monaten oder gar Jahren auf. Wir müssen zu Beginn alle Befunde wie ein Puzzlespiel zusammensetzen und versuchen, ein möglichst klares Bild zu gewinnen.
Behandlung
Bei der juvenilen chronischen Arthritis (JCA) hängt der Krankheitsverlauf von der Erscheinungsform und Aktivität der Erkrankung sowie der konsequenten Durchführung der Therapie ab. Bei vielen Kindern kann die Erkrankung auf weite Sicht zur Ruhe kommen. Wichtiges Ziel ist es, Fehlstellungen der Gelenke und Funktionseinbußen zu vermeiden. Die Therapie gliedert sich in verschiedene Aufgabenbereiche. Die einzelnen Therapeuten arbeiten von Anfang an zielgerichtet zusammen. Neben der ärztlichen, medikamentösen Therapie sind weitere Säulen die Krankengymnastik, die Ergotherapie, die physikalische Therapie und die sozialmedizinische Betreuung.
Medikamentöse Therapie
Die Behandlung der Arthritis beginnt mit der Verabreichung von sog. nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR). Diese Medikamente wirken schmerzlindernd, entzündungshemmend und auch fiebersenkend. Bei Kindern mit leichteren und insbesondere mit einer oligoarthritischen Verlaufsform reichen diese Medikamente oft aus, um die Krankheit zur Ruhe zu bringen.
Bei schweren Verlaufsformen wird der Einsatz von sogenannten Basismedikamenten, die auch als langsam wirkende Substanzen bezeichnet werden, erforderlich. Die Wirkungsweise der Basismedikamente ist im einzelnen noch nicht vollständig erforscht. Man weiß jedoch, dass sie ins Immunsystem eingreifen und dort Störungen, die zum rheumatischen Geschehen geführt haben, bessern und auch überwinden können. Basismedikamente entfalten meist erst nach mehreren Wochen oder gar Monaten ihre volle Wirkung. Es ist deshalb wichtig, dass diese Substanzen regelmäßig und konsequent für längere Zeit verabreicht werden. Die Einleitung einer Basistherapie sollte beim Kind unter stationären Bedingungen erfolgen, damit Nebenwirkungen, die vor allem in der Frühphase auftreten können, rechtzeitig erkannt werden.
Die medikamentöse Therapie muss durch klinische Untersuchungen und Laborkontrollen sorgfältig überwacht werden. Eventuelle Nebenwirkungen sind nach Verringerung oder Absetzen der Medikamente in aller Regel reversibel. Wenn die Erkrankung unter der medikamentösen Therapie zur Ruhe gekommen ist, dürfen die Medikamente nur langsam schrittweise reduziert werden, um sie schließlich abzusetzen. Bei zu früher Therapiebeendigung droht die Gefahr von Rückschlägen. Mit der Kortisontherapie ist Zurückhaltung geboten, wenn sie auch bei der juvenilen chronischen Arthritis wieder mehr Bedeutung gewinnt.
Die Verabfolgung in Tablettenform sollte sich auf schwerkranke Kinder begrenzen. Die örtliche Behandlung an Augen und Gelenken steht im Vordergrund. Meist werden Kortisonabkömmlinge (Kortikoide) eingesetzt. Unverzichtbar sind kortikoidhaltige Augentropfen oder -salben bei der Behandlung der Iridozyklitis. Da es bei der Augenentzündung rasch zu bleibenden Schäden am Auge kommen kann, muss der Entzündungsprozess möglichst schnell zum Abklingen gebracht werden. Bewährt hat sich die Injektion von Kortikoiden in ein erkranktes Gelenk. Diese Form der Lokaltherapie ist besonders für oligoartikuläre Verläufe zu empfehlen oder bei Kindern mit einer Polyarthritis, wenn unter der medikamentösen Langzeitbehandlung nur mehr ein oder wenige Gelenke betroffen sind. Die Injektion von speziellen Kortisonabkömmlingen ins Gelenk ist meist sehr effektiv und bringt den Entzündungsprozess rasch zum Abklingen. Bei vielen Kindern hält das günstige Ergebnis an. Bei einem späteren Krankheitsschub kann die Injektion wiederholt werden.
Neue Therapieformen wie die sog. Biologicals (z. B. Anti-TNFa-Therapien), neue Immunsuppressiva (Leflunomid, Mycophenolsäure) oder auch die autologe Stammzellentransplantation befinden sich noch im Stadium der Erprobung. Ersten Erfolgen steht die Sorge von bisher noch nicht hinreichend kalkulierbaren Risiken gegenüber.
Krankengymnastik
Ist die Diagnose einer juvenilen chronischen Arthritis gestellt, muss jedes Kind regelmäßig krankengymnastisch überprüft werden. So früh wie möglich müssen sich anbahnende Bewegungseinschränkungen und Schonhaltungen behandelt werden. Das Erhalten der vollen Gelenkbeweglichkeit sowie das Verhindern von drohenden Gelenkfehlstellungen steht am Anfang im Vordergrund. Jedes Kind muss seinem Alter entsprechend behandelt werden. Auch beim Kleinkind ist eine krankengymnastische Behandlung frühzeitig und gezielt möglich. Da die Behandlung meistens über einen längeren Zeitraum ausgeführt werden muss, ist es wichtig, ein gutes Vertrauensverhältnis zwischen Therapeut, Kind und Eltern aufzubauen. Anfängliche Angst vor Schmerzen und damit Verweigerung der Behandlung erfordern viel Einfühlungsvermögen. Das rechtzeitige Erkennen der Schmerzgrenze beim einzelnen Kind ist die Basis für das Vertrauen zum Therapeuten. Die Krankengymnastik darf nicht wehtun. Die Eltern müssen nach Möglichkeit in die Behandlung mit einbezogen werden. Dabei können sie angeleitet werden, einen Teil der Übungen mit ihrem Kind zu Hause täglich durchzuführen.
Lokale Kälte- und Wärmebehandlung
Ein schmerzhaft geschwollenes Gelenk deutet meist auf eine bestehende Entzündung hin. Diese kann durch lokale Kälteanwendung gebessert werden. Geeignet dafür sind Eis- und Kryogelpackungen, die bis zu drei- oder gar viermal täglich über 10 bis 15 Minuten angelegt werden sollten. Manche Kinder empfinden diese Form von Kälteanwendung als unangenehm. Für sie eignen sich Alkoholumschläge mit 20%igem Isopropylalkohol. Wenn die Entzündung im Gelenk abgeklungen ist, aber noch Bewegungseinschränkungen bestehen, sind Wärmeanwendungen angezeigt. Sie wirken muskelentspannend und durchblutungsfördernd. Zur Verfügung stehen Fango- und Gelpackungen, die im Wasserbad erwärmt werden können.
Ergotherapie
Im Rahmen des funktionellen Trainings werden durch spielerische und handwerkliche Aktivitäten die Gelenkfunktionen trainiert. Gezielte Übungen beim Arbeiten mit Ton oder Knetmasse aktivieren die Muskeln, die den krankheitsbedingten Fehlhaltungen entgegenwirken. Zur Stabilisierung betroffener Handgelenke werden auch Schienen angepasst. Die Funktionsschienen sollen Bewegung bei einer physiologisch richtigen Haltung ermöglichen und Fehlstellungen entgegenwirken. Gelenkschutz bedeutet: Überlastung und Fehlbelastung der betroffenen Gelenke zu vermeiden. Die Kinder lernen, auf welche Weise sie ihre Kraft am wirkungsvollsten einsetzen können.
Hilfsmittel
Hilfsmittel zur Entlastung der tragenden Gelenke werden abhängig vom Alter des Kindes eingesetzt. Beim Kleinkind eignen sich das Münsterpferdchen oder Dreiräder. Für die größeren Kinder bietet sich der sog. Gehroller mit aufgeschweißtem Sitz an. Auch das Fahrrad ist geeignet. Es dient als Fortbewegungsmittel mit gleichzeitigem Trainingseffekt. Schulkinder und Jugendliche können in Wohnung und Schule die Beingelenke mit Unterarmstützen entlasten. Sind jedoch gleichzeitig Hand-, Ellenbogen- oder Schultergelenke betroffen, ist das Benutzen von Unterarmstützen nur begrenzt möglich. Ab wann Handfunktionsschienen bzw. Lagerungsschienen notwendig werden, wird vom behandelnden Arzt zusammen mit der Krankengymnastin und Ergotherapeutin entschieden. Jede Schiene muss dem individuellen Befund genau angepasst werden. Dazu sind mehrere Anproben unter Aufsicht eines Therapeuten notwendig. Es dürfen keine Druckstellen auftreten. Dies erfordert lange Erfahrung sowie eine sehr gute Zusammenarbeit zwischen Arzt und Krankengymnastin, Orthopädietechniker und Ergotherapeutin. Handschienen, die nicht dem Befund entsprechend angefertigt werden, können auch schaden.
Sozialmedizinische Betreuung
Der Alltag mit einem rheumakranken Kind ist nicht immer einfach zu bewältigen. Ideenreich und phantasievoll müssen die alltäglichen therapeutischen Anforderungen in den Tagesablauf eingebaut werden. Gelenkschutz, Gelenkentlastung und Therapie müssen ein Teil des Lebens werden. Die sozialmedizinische Betreuung nimmt sich dieser Fragestellung an und versucht unter Einbeziehung der familiären Situation Lösungswege zu entwickeln. Zum einen geschieht dies durch praktische Hinweise.
So können Eltern z. B. die Beschaffung von Schulbüchern in doppelter Ausführung beantragen, um ihrem Kind das Tragen auf dem Schulweg zu erleichtern. Manchmal gelingt es, das Klassenzimmer ins Erdgeschoss zu verlegen, um das belastende Treppensteigen zu vermeiden. Betroffene Handgelenke behindern viele Kinder beim Schreiben. Ihnen muss deshalb für Klassenarbeiten auf Antrag eine Zeitverlängerung genehmigt werden. Bei Jugendlichen sollten frühzeitig die beruflichen Möglichkeiten beleuchtet werden. Gemeinsam mit den Patienten, der Familie und den Therapeuten wird ein Berufsprofil entwickelt, das die Wünsche des Jugendlichen im Rahmen seiner Möglichkeiten berücksichtigt. Je nach Schwere der Erkrankung besteht die Möglichkeit, Leistungen der Pflegeversicherung zu beantragen. Gemeinsam können die Vor- und Nachteile des Schwerbehindertenausweises abgewogen werden. Dieser gesetzliche Anspruch soll Benachteiligungen im Alltag ausgleichen und eine Eingliederung in die Gesellschaft gewährleisten. Die sozialmedizinische Betreuung geht aber über diese Themen hinaus. Neben den praktischen Hilfen im Alltag hat sie auch die psychischen Belastungen zum Thema, die allen Familienmitgliedern auf ihre Weise zu schaffen machen. Die Mütter sind sehr oft im Zwiespalt zwischen der Bewältigung des Alltags, der Sorge um das erkrankte Kind und der Fürsorge um die Geschwisterkinder, die sich manchmal zu Recht vernachlässigt fühlen. Die Kindererziehung wird für viele Eltern durch die Erkrankung ebenfalls schwieriger, denn sie sind sich oftmals unsicher, wann sie den Bedürfnissen und Forderungen der Kinder nachkommen sollen und wann es gilt, Grenzen aufzuzeigen und sich durchzusetzen Das richtige Maß an Distanzierung zu finden wenn das Kind in der Jugend altersgemäß an Selbständigkeit gewinnen möchte, fällt vor allem den Eltern schwer, die sich in den vergangenen Jahren sehr intensiv um ihr chronisch krankes Kind gekümmert haben. Unter Umständen verlieren die Eltern durch diese Fragestellungen die eigenen Bedürfnisse aus den Augen, überspielen ihre Ängste durch die Flucht in die Berufstätigkeit oder nehmen sich zu wenig Zeit für sich und ihren Partner. Intensive Gesprächsangebote bieten die Möglichkeit, sich auszusprechen und im geschützten Rahmen Ängste und Sorgen loszuwerden.
Ergänzt wird die sozialmedizinische Betreuung der Fachkliniken durch die Elternkreise rheumakranker Kinder der Deutschen Rheuma-Liga. Sie bieten, bundesweit vernetzt, Hilfe, Information, Schulung und Beratung an. Interessierte Eltern finden hier Anschluss an eine wohnortnahe Gruppe, die Möglichkeiten zum Austausch bietet und eine wichtige Hilfe für die Bewältigung des Alltags sein kann.
Hoff, Du fühlst Dich hier wohl
Sie klagt oft über Schmerzen, spielt nicht mit anderen Kindern und ist sehr unsicher beim gehen.