Systemische Sklerodermie

[Erato]

Fragen

Hallo Mammaleone,

ich sehe schon, Du gehst das jetzt systematisch an, gell ?
Ja, klar beantworte ich Dir gern Deine Fragen.

Kannst Du an deiem Körper Hautveränderungen feststellen(Verhärtungen)?
Hast du trockene Augen und Nasnschleimhäute?
Oft Durchfall?
Geht es Dir besser, nach der Darmentleerung, oder hat das keinen Einfluß auf den Wohlbefinden?
Hat sich Dein Gesicht verändert?
Oder andere Körperteile?
Hast du probleme mit der Speiseröhre?
Schluckprobleme?
Hattest Du schonmal eine Darmspiegelung?

Zu 1: Ja. Es wurden an diversen Hyperkeratosen festgestellt. Dann habe ich so komische "Lederhaut" wie ich es nenne. Weiß nicht, ob das auch unter Letzteres fiel.
Zu 2: Ja, diagnostizierte Sicca-Symptomatik. (Mir wurden gleich ganz viele Packungen von so'nem Augenzeug von der Klinik mitgegeben - danke )
Zu 3: Eriwan. Ich kann "Beides", Country und Western. Im Klartext: Ich habe gleichzeitig Verstopfiung bis hin zu Kotsteinen UND flüssigster Durchfall. Je nach Krankheitsaktivität mal harmloser, mal sehr unschön.
Zu 4: Ja, mir gehts besser. Viel interessanter ist, wie es mir VORHER geht - nämlich besch.... Habe häufig Nervenschmerzen vor dem Stuhlgang, meist so in Höhe Steißbein und seltsamer Weise in den Zähnen. Auch Sehstörungen/ Migräne stehen häufig in Zusammenhang mit der Verdauung.
Zu 5: Ja. Leider nicht zum Vorteil :-(. Wenn Du magst, schicke ich Dir mal Links zu einem Bild aus 2004 und eines von heute. Wem da nichts auffällt, ist selber schuld . (Ja, ich neige zum Tabaksbeutelmund, irgendwo habe ich den auch schonmal hier gezeigt...)
Zu 6: Ja. Bei beiden großen Schüben habe ich massiv abgenommen (zw. 12 - 15 kg innnerhalb von etwa 3 Monaten). Vom letzten Schub (der sehr auf den Verdauungstrakt ging) allerdings habe ich mich nicht mehr erholen können und befinde mich im ständigen Kampf gegen anorektische Erscheinungen = ich bekomme den Gewichtsverlust nicht mehr aufgeholt, ja, nehme sogar immer wieder ab und befinde mich nunmehr auch im Untergewichtsbereich - was ich schrecklich finde *gerippnere*
Zu 7: Ja. Diagnostizierte Hypomotilität der Speiseröhre (genauer: unterer Ösophagussphinkter) sowie Refluxösophagitis (die mich aber wenig plagt, da ich ja eh kaum was lästig werdendes essen kann).
Zu 8: Ja, Schluckbeschwerden wie - ich glaube, es war Klaraklarissa. Wenn ich zu große Stücken oder zu viel esse, habe ich das Gefühl (< und das kann recht unangenehm sein), dass alles sich "stapelt" - Erleichterung folgt bei "Nachsacken" )
Zu 8: Ja, im Rahmen des ersten Schubes, als ja auch dann die Darmsteine erstmals das Tageslicht erblickten . Du hast einen sehr wunden Punkt angesprochen, denn man vermutet bei mit eine Darmbeteiligung im Rahmen einer Kollagenose/APS, bzw. DD irgendeine "Sonderform" einer Colitis Ulcerosa. Dummerweis sind nunmehr drei Versuche einer erneuten Darmspiegelung gescheitert! Erstens: Ich bekomme abartige Schmerzen von allen durchprobierten Abführmitteln. Zweitens: Sie wirken nicht, wie sie sollen. Selbst nach 5 Litern nicht. (Kommt viel zu wenig flüssig, ab und an mal so'n hartes Bällchen. Naja, ich führe das nicht weiter aus.) Es steht an, mich darum wieder zu kümmern und mich nach Alternativen zu suchen, denn der Gewichtsverlust und die erheblichen Schmerzen, die ich habe, MÜSSEN abgeklärt werden.

UNd zu Deiner obersten Frage

ich wollte Dich fragen ob Du jetzt eigentlich eine Diagnose bekommen hast und ob Du Medikamente bekommst.

Jein. Frage lieber, von wem ich welche Diagnose habe .

Also geeinigt hat man sich auf APS, das kann man wohl eher nicht mehr wegdiskutieren (3-maliger AK-Nachweis in mehrwöchigen bis mehrmonatigen Abständen, 4 Fehlgeburten, MRT-Hirn-Befund pos. und - weiß nicht, ob das auch dazu beiträgt, weil erst nach der Diagnose diagnostiziert: Knochenmarkinfarkt).
Dann gibt es noch den Verd.a.Kollagenose, sozusagen, dass das APS "sekundär" ist. Ach ja, nicht zu vergessen die Spondyloarthritis.
Ja, halt und die ganzen "Einzelbefunde", wo ich immer die Hälfte vergesse bei der Aufzählung (Nierentumor, Herzinsuffizienz, Lymphadenopathie, , Schilddrüsen-Ufu, Migräne mit prolongierter Aura < nur "Arbeitstitel", Urticaria, M. Meulengracht uswusw., ähm, ums einfach kurz zu fassen: Den Organen, denen es noch halbwegs gut geht, sind Lunge - Funktion ist zwar um untersten Normbereich, aber immerhin noch norm - und Milz.

Meine Blutwerte schwanken zwar, aber im Groben trugen zu Verd. und Diagnosen bei: ANA pos ("Höchstwert" 1:160) Fluoreszenzmuster wurden nahezu schon alle "gefunden" beim letzten Mal waren sie nukleolär, Cardiolipin und Antiphospholipid-AK, ss-DNS-AK, C3-Komplemente erniedrigt, chronische Leukopenie, Thrombozytopenie (schwankt), auch mal leicht erhöhtes Kreatinin, ahhh, ich vergess' hier bestimmt auch wieder irgendwas. Aber jedenfalls: KEINE cANCA oder pANCA, keine ENA.

Hm, bringt Dir das was?

Viele Grüße
Erato

 

[klaraklarissa]

hallo mammaleone,
anstrengend .... ist eben sogar das vor sich hindenken ... bin ziemlich neben der spur, werde aber mal schauen.

Durch welche Untersuchung, wurde bei Dir letztendlich die Diagnose gestellt und von was für einem Arzt?

.... die diagnose "kollagenose" sprach zu allererst mein hausarzt aus ... er ist ehemaliger bakteriologe und hat sich das anhand meines allgemeinzustandes, laborwerte und der beschreibung meiner beschwerden zusammengereimt ... er sollte recht behalten .. tolles kerlchen.
im pflichtete dann nach 3oder 4 jahren der angiologe bei (fast nur megakapillaren mit teilweise auch ausgefallenen kapillaren ...nekrotisierend .... fluoreszensmuster ....ich denke gsprenkelt ... v.a. kollagenose, mctp, sklerodermie

Zum Zeitpunkt ,als die Diagnose gesichert war, war dein Körper (Hautveränderungen, Gesichtsveränderungen, Organschäden, Speiseröhre)
bereits sichtlich oder nicht sichtlich verändert?

..hmmm sichtlich??..nicht sichtlich?? ...schwierig. weist du, wenn man etwas sehen will, dann sieht man ziemlich alles.... wie sagt man?.. "man hört die flöhe husten?" ...darauf muss man aufpassen! als erstes waren schmerzen und totale kraftlosigkeit in den armen da .... ich stand vor meiner wäscheleine und war nicht mehr in der lage die wäsche aufzuhängen ziemlich parallel kam der raynaud (finger+zehen+gehirn?+ohren+ zungenspitze) hinzu...der war soooooooooo schlimm
..den rest dann morgen ... bitte nicht böse sein

 

[Monalie]

Hallo mammaleone,

na, dann möchte ich auch mal schnell versuchen Deine Fragen zu beantworten.

etwas verwirrt mich. Du hast geschrieben, dass wenn man die Diagnose rechtzeitig gestellt hätte, hättest Du behandelt werden können. Meine Frage, ist es wirklich so, und kann man die Krankheit, durch die Medikamente wirklich aufhalten?

Ob die Krankheit wirklich aufzuhalten ist, ist genau so unterschiedlich wie die Krankheit selber.
Ich persönlich habe aber in der Zeit in der ich die Medikamente bekommen habe gemerkt, das es mir deutlich besser ging. Meine Muskelschmerzen waren je nach Kortisondosis fast weg!
Ebenso hatte sich mein Raynaud Syndrom nach den Prostavasin Infusionen merklich gebessert....leider nicht für lange.... .
Meine Hauterscheinungen waren unter Kortison fast alle weg....nun sind sie wieder da und hinterlassen Läsionen und Narben.

Warum müssen die Medikamente immer wieder abgesetzt werden? Sorry, für meine blöden Fragen, aber ich verstehe das nicht so recht

Nun, das ist bei mir auch ziemlich kompliziert. Das Problem ist, die Dermatologen...als da wären: mein Hautarzt, der Chefarzt und die Oberärztin der Klinik in der ich lag, so wie die Stationsärzte dort....sind von der Kollagenose überzeugt und haben mich darauf behandelt.
Sobald ich aber zu einem Rheumatologen komme sagen diese....es waren bisher zwei unterschiedliche....ich habe keine Kollagenose.
Zuerst muss ich dann immer alle Medikamente absetzen damit sie vernünftige Blutwerte bekommen und wenn die Blutwerte dann da sind zweifeln sie die Diagnose an.

Zur Zeit ist die ganze Sache extrem kompliziert. Jedesmal wenn meine Rheumatologin mir Blut abnimmt sind angeblich keine ANA nachweisbar.
Es ist aber so das die ANA bisher überall sonst vorhanden waren.
Das erstemal 2006 in der Uni, ANA 1:80, nukleoläres Muster.
Dann einige Monate später beim Hautarzt: ANA 1:100, nukleoläres Muster,
dann in der Klinik: ANA 1:320, nukleoläres Muster,
4 Monate später die selbe Klinik: ANA 1:160, nukleoläres Muster, Nebenbefund, zytoplasmatisches Muster.
Tja, und mein Hautarzt hat in den letzten Monaten mindestens hunderttausend mal meine ANA kontrolliert, sie waren immer da, zwischen 1:100 und 1:200.
Nur bei der Rheumatologin sind sie nicht da und sie sagt, keine ANA keine Kollagenose.
Gestern habe ich sie gefragt wie es sein kann, das sie in jedem anderen Labor nachweisbar sind. Sie sagt das viele Grosslabore ungenau arbeiten und falsch positive ANA produzieren.
Daraufhin habe ich sie gefragt wie man bei falsch positiven ANA das Flurorenzmuster bestimmen kann, sie daraufhin..."ach, die sehen einfach irgendwas und schreiben das dann da hin".
Komisch nur das alle Labore, unabhängig voneinander, bisher das gleiche Muster gesehen haben, findest Du nicht?
Der Witz ist auch....als sie mir das erste mal Blut abnahm und die ANA weg waren bin ich zu meinem Hautarzt und habe ihm das erzählt. Er hat daraufhin...es war wohl eine Woche später....noch mal nach meinen ANA geschaut und sie waren wieder da!

Na ja, Fazit von der ganzen Geschichte...die Rheumatologin behandelt mich nicht, schimpft sogar auf die Dermatologen das diese mich falsch behandelt haben.
Wenigstens habe jetzt erst mal von ihr eine Überweisung für eine Ösophagusszinigraphie bekommen. So muss ich die Beweise für meine Erkrankung mühsam zusammen sammeln.... . Die bisherigen Befunde reichen ihr nicht!

Letzten Mittwoch war ich aber in der Rheumatologie Ambulanz der Uni Düsseldorf. Sehr nett und kompetent, die Ärztin hat sich eine ganze Stunde Zeit für mich genommen.
Sie hat dann auch festgestellt das ich schon Hautverhärtungen an den Fingern habe und ein Kollege von ihr hat für einige meiner Hauterscheinungen den Verdacht geäussert, es könne sich um eine Vaskulitis handeln.
Ausserdem haben sie die Mikrostomie amtlich gemacht indem sie meine Mundöffnung nachgemessen haben, es sind 4cm. Allerdings habe ich keine Ahnung ab wann man von einer Mikrostomie spricht.
Ich habe mich dort sehr ernstgenommen gefühlt, keinen Moment hatte ich das Gefühl das jemand die Diagnose anzweifelt.
Nun muss ich auf die Blutergebnisse der Uni warten und ich hoffe, das es dann endlich weiter geht!
Es wird Zeit...es geht mir sehr schlecht!

Ich habe seit Oktober 07 Beschwerden, die für mein Empfinden immer schlimmer werden. Im Vergleich zu Dir habe ich ja noch nicht lange Symptome. Heißt das, dass ich einen besonders schlimmen Verlauf habe,den man vielleicht nicht aufhalten kann, oder leide ich an einer agressiven Form der Kollagenosen?

Wie ich schon sagte, das kann man nicht so pauschal beantworten. Jeder hat seine eigene Sklerodermie.
Tatsache ist aber das Du Glück hast das es bei Dir frühzeitig erkannt wurde. So hast Du die Chance rechzeitig behandelt zu werden.

Hach ne, nun bin ich wieder ausschweifend geworden aber manche Dinge lassen sich einfach nicht in wenigen Sätzen erklären.... .
Ich wünsche Dir noch einen wunderschönen Tag!
Monalie

 

[klaraklarissa]

...fortsetzung von gestern :

Konnte durch die Medikamente nur eine weitere Verschlechterung aufgehalten werden, oder wurden auch einige schon vorhandene Leiden besser (z.B.Hautspannen)?

.. nicht so einfach zu sagen ..so wie monalie schon schreibt, jeder hat seine eigene sklerodermie. ich sag immer, die pss ist wie ein chamäleon.
am besten hilft mir das cortison, auch jetzt die combi mabthera+cellcept+cortison ist nicht die verkehrteste. es gibt kleinigkeiten, die sich etwas gebessert haben (z.b. die speiseröhrenbeweglichkeit). dann denke ich, das die schmerzen mal weniger sind und prombt krieg ich nen ewigen schmerzschub. weist du ... man kann das so konkret, wie du es dir vielleicht vorstellst, leider nicht sagen. welche probs hatte ich z.b. seit der mabthera-therapie?.... hüft-tep (die entwicklung kann aber vorher schon schlecht gelaufen sein), niereninsuffiziens mit akutem nierenversagen, wundrosen am laufenden band, thrombosen, osteoporose mit spontanbrüchen der rippen. raynaud war ganz gut ..plagt mich aber eben wieder mehr, trotz falithrom und ... weis den namen jetzt nicht ...sowas wie clexane-spritzen..
das wechselt eben fast ständig ..... chamäleon halt
genauso schlecht zu beantworten wäre die frage, wie ginge mir es jetzt ohne die spezifischen medis?

Welche Blutwerte waren bei Dir verändert oder krankhaft erhöht?
Bei mir sind es ANAs 1:160 .....

zu beginn der erkrankung war von denblutwerten her so gut wie nix zu sehen ..deshalb wohl auch die jahrelange "fibroschublade".
die anas waren erhöht 1:160 mit dem gesprenkelten fl.muster, die senkung (BSG) war immer etwas erhöht .... sl70 ... hatte ich keinen aussagenden wert.
vergiß nicht, das es 30% der betroffenen gibt, die auch ohne die "entsprechenden" blutwerte sklerodermie haben .... und das sogar im schlimmsten schub .....chamäloen
mein crp liegt jetzt fast ständig über 3 bis sogar ziemlich 30mg/l. die senkung fast ständig um 40-60/80-100... also entzündung pur.
die vaskulitis gehört ja auch in die gruppe der kollagenosen.

Warum müssen Medikamente ausgeschlichen werden, wenn man krank ist, braucht man die doch ständig?

... meine medis werden nur dann abgesetzt (teilweise), wenn ich eine größere op vor mir habe, zb. basismedipause bei hüft-tep-op. ansonsten haben wir kaum pausiert.
die nierenärztin war über den schlechten zellzustand meiner nieren erschrocken, da für diesen fall meine basismedis dagegen hätten etwas ausrichten müssen. auf jeden fall das endoxan und auch das cortison. tja, es ist so viel fraglich .... vor jahren war ja das mysterium der kollagenosen noch viel unerforschter als jetzt. die ärzte waren dem thema gegenüber total verschlossen, das hat sich ja mittlerweile doch etwas geändert.

du solltest irgendwann nachlassen, dich ständig über alles zu informieren, es belastet deine psyche zu sehr. du überlegst, was dir wann und in welcher form widerfahren könnte ... das ist nicht gut. versuch etwas gelassener zu werden, auch wenn sich das jetzt blöd liest, aber überdenk mal meine worte nach einer weile.

vorerst wünsche ich dir alles gute und schreib mal, wie es weitergeht.

 

[klaraklarissa]

sorry erato,
ich habe dir auf deine fragen gar nicht geantwortet.

Sage mal, Klaraklarissa: Kann man denn Deine Megakapillaren schon mit dem bloßen Auge sehen oder zumindest mit der Lupe? Ich sehe immer im Internet so Bilder, wo ich nicht weiß, wie die gemacht wurden. Ich bin ziemlich scharf auf diese Untersuchung, allerdings mag ich mich nicht lächerlich machen, wenn man schon mit dem bloßen Auge sehen könnte, dass da nichts ist.

... deine befürchtung ist albern . diese megakapillaren kann man manchmal an schweren schubtagen erahnen, aber im grunde sieht man sie nicht.
die untersuchung wird direkt unter einem mikroskop gemaht. du kannst zuschauen und sie wird direkt mit dem doc besprocjen, aber wie gesagt, sie ist auch schon etliche jahre her. die ärztin damals war die erste, die dem ganzem ding einen halbwegs namen gab ..."kollagenose" u.s.w.... aber ich war froh, über ihr gutes gespräch.
sie erklärte mir ganz in ruhe, das sich der zustand meiner finger, also diese deformierten und teilweise funktionsunfähigen megakapilaren im gesamten körper befinden würden ... das eben diese untersuchug (kapillaroskopie) eine ganz simple aber sehr aussagekräftige untersuchung ist. hmm, den ausagekräftigen befund hatte ich ja dann. aber im grunde war ich froh darüber, denn nun begannnen die beschwerden einen namen zu bekommen und ich kroch ganz langsam aus der fibroschublade heraus. ... man glaubte mir endlich.
die abschließenden worte der ärztin waren, ....."passen sie auf sich auf und versuchen sie, so schnell wie möglich eine gute behandlung zu bekommen, denn ihr leben wird sich sehr verändern" .... sie sollte leider recht behalten.

alo trau dich, und frag deinen doc danach, ob er dich an einen angiologen überweist ... sag ihm, klara war auch da .

 

[Erato]

Angiologe

Huhu Klaraklarissa,

hej, schon ok, soooo wichtig war's ja auch nicht und ich weiß ja, wie es Dir geht - ähm, wie geht's Dir denn gerade?

alo trau dich, und frag deinen doc danach, ob er dich an einen angiologen überweist ... sag ihm, klara war auch da

werd' ich machen
Welchen Arzt fragt man denn am Besten? Ich bin demnächst in der Neuroimmunologie, dann bin ich von denen aus Mitte März noch bei - *moment, das kann sich niemand merken* , ah: Klinische Hämostaseologie/ Gerinnungsambulanz - vielleicht haben die so ein Gerät da?
Oder kürzer: Welcher Arzt hat Dich da hin überwiesen?

Und danke, dass Du mir das verraten hast, das man das nicht schon it Normalauge erkennen können muss. Hatte übrigens letztens ne Einblutung unter dem Nagel (Finger) und an der Zunge. Winzig zwar, aber sie waren da.

Hm, keine schöne Vorstellung, dass das am ganzen Körper so ist dann, aber man siehts ja nicht

Viele Grüße und Dir alles Gute!
Erato