Polymyalgia rheumatica
Zusammenfassung - Definition - Häufigkeit - Entstehung - Symptome - Diagnose - Therapie - Prognose
Zusammenfassung
Die Polymyalgia rheumatica ist eine entzündlich- rheumatische Muskelerkrankung unbekannter Ursache, die meist nach dem 65. Lebensjahr auftritt. Typisch sind plötzlicher Krankheitsbeginn, heftige nächtliche Muskelschmerzen und gutes Ansprechen auf Cortisonpräparate. Daneben sind allgemeine Krankheitssymptome und depressive Verstimmung häufig. Betroffen sind vor allem große, körperstammnahe Muskeln, wobei charakteristischerweise die Muskelkraft nicht reduziert ist. Gefürchtete Komplikation ist die Vasculitis, d.h. eine Beteiligung der Blutgefäße. Die sog. Arteriitis temporalis kann unbehandelt zur Erblindung führen. Die Diagnose erfolgt durch Krankengeschichte, klinisches Bild, Blutuntersuchung (erhöhte Blutsenkung, normale Muskelenzymwerte) und evt. feingewebliche Untersuchung einer Gefäß- bzw. Muskelbiopsie. Zur Behandlung werden hochdosierte Cortisonpräparate, in seltenen Fällen zusätzlich Immunsuppressiva, verabreicht. Die Prognose ist bei frühzeitig eingeleiteter Therapie gut.
Definition
Entzündlich-rheumatisches Krankheitsbild älterer Menschen, welches charakterisiert ist durch starke Schmerzen der körpernahen Muskulatur, allgemeines Krankheitsgefühl und promptes, fast komplettes Ansprechen auf die Gabe von Cortisonpräparaten.
Häufigkeit
Pro Jahr erkranken in Deutschland etwa 16 000 bis 40 000 Menschen an dieser Erkrankung (20-50 Neuerkrankungen/100 000 Einwohner). Frauen sind davon ca. 4 mal häufiger betroffen als Männer. Die Erkrankung tritt so gut wie nie vor dem 50. Lebensjahr und meist erst nach dem 60 Lebensjahr auf.
Entstehung
Wie und warum die Polymyalgia rheumatica entsteht ist noch weitgehend im unklaren. Sicher ist, dass es sich hier, wie bei den meisten anderen entzündlich rheumatischen Erkrankungen um eine Fehlsteuerung des Immunsystems handelt. Man vermutet, dass die ständig im Blut zirkulierenden Zellen des Immunsystems im Alter dazu neigen, plötzlich außer Kontrolle zu geraten und durch die Produktion von Botenstoffen (Zytokinen ) eine den ganzen Körper betreffende Entzündung verursachen. Folge davon sind dann ein starkes Krankheitsgefühl wie bei einer schwersten Infektion, teilweise Fieber und Schmerzen, vor allem der Muskulatur. Dieser außer Kontrolle geratene Entzündungsvorgang kann durch die Gabe von Cortisonpräparaten sehr wirksam und sehr schnell unterbrochen werden.
Bei manchen Patienten können größere Blutgefäße von der Entzündung miterfaßt werden (Vaskulitis ). Am häufigsten sind dabei die Schläfenarterie oder andere Gefäße des Kopfes betroffen, man nennt dies Arteriitis temporalis . Diese Erkrankung ist sehr eng mit der Polymyalgia rheumatika verwandt und kommt häufig gemeinsam vor. Behandelt man diese Gefäßentzündung nicht ausreichend, so können sich die betroffenen Gefäße verschließen und, wenn z.B. die Augenarterie betroffen ist, zur Erblindung führen.
Symptome
Die Leitsymptome der Erkrankung sind reißende, nächtliche Schmerzen der Muskulatur, vor allem des Schultergürtels, des Nackens, der Oberarme, des Hüftegürtels und der Oberschenkel. Die Muskeln sind vor allem in den Morgenstunden steif und unbeweglich. Der Schmerzbeginn ist meist sehr plötzlich.
Polymyalgia
Typische Schmerzlokalisation bei der Polymyalgia rheumatica
Anders als bei den Muskelentzündungen (Polymyositis) ist die Muskelkraft, sofern es die Schmerzen zulassen, nicht eingeschränkt. Die Patienten fühlen sich krank, müde, abgeschlagen, sind depressiv, nehmen häufig an Gewicht ab und haben manchmal nächtliche Schweißausbrüche. Gelegentlich treten auch Fieber oder erhöhte Temperaturen auf. Schmerzen der Gelenke könne hinzukommen, stehen aber meist nicht im Vordergrund. Wenn Kopfschmerzen oder Sehstörungen auftreten, dann ist dies schon ein Alarmsymptom für eine mögliche Mitbeteiligung der Blutgefäße des Kopfes (z.B. Arteriitis temporalis).
Diagnose
Laboruntersuchungen: Bei Blutuntersuchungen fíndet man fast immer die typischen Anzeichen einer schweren Entzündung. Vor allem die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BKS) ist stark erhöht. Trotz der starken Muskelschmerzen ist, anders als bei den eigentlichen Muskelentzündungen (Polymyositis), das Muskelenzym CK, welches ein Zugrundegehen von Muskelgewebe anzeigt, im Blut nicht erhöht.
Feingewebliche Untersuchungen (Histologie): Besteht der Verdacht auf eine Gefäßmitbeteiligung (Vaskulitis ), kann die Schläfenarterie entnommen und unter dem Mikroskop untersucht werden. In ca. 30 % der Fälle zeigt sich dabei das typische Bild einer Riesenzellarteriitis, welches die Diagnose beweist.
Klinische Diagnose: Die Diagnose wird aus der Zusammenschau der Laborbefunde, der Krankengeschichte und der körperlichen Untersuchung durch den Arzt gestellt.
Als sehr wahrscheinlich wird die Diagnose angesehen, wenn mindesten drei der 7 folgenden Kriterien erfüllt sind:
Diagnosekriterien der Polymyalgia rheumatica:
Beidseitige Schulterschmerzen und/oder Steifigkeit bzw. Schmerzen in Nacken, Oberarmen, Gesäß oder Oberschenkel
Akuter Krankheitsbeginn innerhalb von 2 Wochen
Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit auf mehr als 40 mm/Stunde
Morgendliche Steifigkeit der Muskeln von mehr als einer Stunde
Alter über 65 Jahre
Depression und/oder Gewichtverlust
Beidseitiger Oberarmdruckschmerz
Oft sind die Symptome aber sehr variabel und können auch den typischen Laborveränderungen lange vorausgehen. Ein ganz entscheidendes diagnostische Zeichen ist, dass bei Behandlung mit ausreichenden Mengen von Cortisonpräparaten die Beschwerden fast schlagartig, also meist schon am nächsten Tag verschwinden. Wenn dies nicht der Fall sein sollte, muss auch eine andere Erkrankung, wie z.B. eine Tumorerkrankung, welche ganz ähnlich Symptome verursachen kann, in Betracht gezogen werden.
Therapie
Die Polymyalgia rheumatica muss durch Cortisonpräparate wie z.B. Prednison oder Methylprednisolon in Tablettenform oder als Injektion behandelt werden. Dabei ist das prompte Ansprechen mit dem fast völligen Verschwinden der Beschwerden schon nach wenigen Tagen ganz typisch für diese Erkrankung. Der Arzt sollte zunächst mit einer hohen Dosis, z.B. 60 - 100 mg Prednison/Tag beginnen, und dann diese Dosis allmählich über Wochen und Monate reduzieren, bis eine Menge von 5-10 mg Prednison/Tag erreicht ist. Diese Menge sollte dann über längere Zeit (in der Regel ca. 1-2 Jahre )weiter eingenommen werden. Dabei sollte möglichst versucht werden, die Dosis immer so zu halten, dass der Patient keine Schmerzen hat, die Entzündungswerte im Blut unauffällig sind, und trotzdem nicht mehr als nötig Cortison gegeben wird. Dafür ist die Betreuung durch einen Arzt mit ausreichender Erfahrung in diesem Krankheitsbild wichtig. Bei den benötigten Mengen Cortison sind Nebenwirkungen, wie z.B. Gewichtzunahme oder auch Knochenentkalkung (Osteoporose ) nicht ganz zu vermeiden. Durch die Gabe von Calcium und Vitamin D kann jedoch eine schwere Osteoporose meist verhütet werden.
Bei einigen Patienten werden sehr hohe Mengen Cortison benötigt, um die Entzündung ausreichend zu unterdrücken. Hier können das Immunsystem unterdrückende Medikamente (Immunsuppressiva ) , wie z.B. Methotrexat oder Azathioprin zu dem Kortison ergänzt werden, um Kortison einzusparen.
Prognose
Wird die Erkrankung erkannt und behandelt ist die Prognose meist gut. Die meisten Patienten sind rasch schmerzfrei und nach ca. 1-2 Jahren kann das Cortison allmählich abgesetzt oder zumindest auf eine ganz geringe Dosis reduziert werden. Bei Mitbeteiligung der Gefäße (Vaskulitis ) oder fehlender Behandlung mit Cortison können jedoch schwerwiegende Komplikationen wie Erblindung oder Schlaganfälle drohen.
