Nierenbeteiligung im Rahmen von Großgefäßvaskulitiden Nephrologe 2012-7: 200-208 Copyright: Springer-Verlag 2012 A.D. Wagner Zusammenfassung: Systemische Vaskulitiden sind entzündliche Erkrankungen der Gefäße, die den ganzen Körper befallen können. Die Einteilung erfolgt nach der Größe der betroffenen Gefäße. Zu den Großgefäßvaskulitiden gehören die Riesenzellarteriitis (TZA) und die Takayasu-Arteriitis (TA). Die RZA ist durch eine granulomatöse Entzündung der mittleren und großen Arterien charakterisiert. Sie ist die häufigste systemische Vaskulitis bei Personen über dem 50. Lebensjahr. Die TA ist als eine granulomatöse Vaskulitis der Aorta und ihrer Hauptäste definiert. Sie tritt typischerweise vor dem 40. Lebensjahr auf und ist in Europa vergleichsweise selten. Bei beiden Erkrankungen können neben anderen Organen auch die Nieren in unterschiedlichem Ausmaß betroffen sein. Im vorliegenden Artikel werden beide Vaskulitiden beschrieben und die jeweiligen Therapieoptionen aufgezeigt. Fazit für die Praxis: - Die Nierenbeteiligung ist im Rahmen der RZA nicht charakteristisch. - Bei Patienten, die eine Proteinurie und ein Nierenversagen entwickeln und an einer über Jahre bestehenden oder therapierefraktären RZA bzw. TA leiden, solle an eine sekundäre Amyloidose gedacht werden. - Bei Patienten mit RZA und mit TA, die eine Proteinurie, Hämaturie oder Niereninsuffizienz entwickeln, ist eine weitere Diagnostik, wie z.B. ANCA-Bestimmung, Nierenbiopsie etc., indiziert. - Im Rahmen einer TA könnte eine Beteiligung der Nierenarterien Ursache für das Auftreten einer Hypertonie oder einer Niereninsuffizienz sein. - Die RZA wird standardmäßig mit Glukokortikoiden behandelt. Da deren Wirkung bei der Mehrzahl der Patienten nicht ausreicht, werden zusätzlich steroidsparende Agenzien wie Methotrexat eingesetzt. - Bei einem gemeinsamen Auftreten von TA und einer Nierenerkrankung muss die Therapieentscheidung nach der Dringlichkeit und Priorität im Hinblick auf die betroffenen Organe getroffen werden. - TNF-Alpha-Blocker haben in der Therapie der TA und möglicherweise der glukokortikoidrefraktären RZA einen Stellenwert; nach erfolgreicheren Biologicals wird weiter gesucht. Mit freundlicher Erlaubnis des Springer-Verlags auszugsweise übernommen.
