crest-syndrom

[Kati]

Hallo Brumsel,

im Krankenhaus lag ich mit einer Frau zusammen, die drei Finger zur Hälfte wegen einer sehr aggressiven Sklerodermie verloren hatte. Mit "Bosetan" - ich vermute das war es, mit dem Namen bin ich mir aber nicht 100% sicher, aber es war ein neues sehr teures Medi war, ging es ihr viel viel besser, die restlichen Finger, waren gerettet. Sie erzählte ständig wie tolla das Zeug war.
Ob das was für Hexlein ist, weiß ich natürlich nicht, aber fragen kostet bekanntlich nix.

Liebe Grüsse,
Kati

 

[Mimmi]

@ Brumsel,
mir ging es damals grottenschlecht und das ist eine lange Geschichte.
Die Diagnose CRST bekam ich aufgrund der Blutwerte wegen der leicht erhöhten ANA und den Antikörpern "Zentromern", und zwar von 2 verschiedenen Stellen.
Inzwischen geht es mir wesentlich besser. Und ich hoffe natürlich sehr, dass die Krankheit sich weiter in Grenzen hält und nicht fortschreitet.

Liebe Grüsse,
Mimmi

 

[hexlein-kira]

an

Guten Morgen Hexlein-Kira,

das hört sich alles gar nicht gut an. Tumor-OP im Kopf - wie lange ist das her ?

Neurologische Ausfälle habe ich auch, die im Schub immer wieder auftreten. Ich habe dann Gefühlsverlust in beiden Beinen. Wie lange hat es gedauert, bis du nicht mehr laufen konntest ? Kommst du mit dem Rollstuhl gut klar ?

Die Probleme mit deinen Beinen und Füßen hören sich schon sehr nach Crest an, denn Crest verursacht Gefäßveränderungen an Händen und Füßen, bis zum Knie und Ellenbogen hoch.

Hier ein Link dazu:
http://www.actelion.de/de/patienten/digitale-ulzerationen/index.page?

"Therapie digitaler Ulzerationen: von Dr. med. K. Ahmadi-Simab, ärztlicher Direktor am Klinikum Stephansplatz in Hamburg
Zur Verminderung der Anzahl neuer digitaler Ulzerationen (offene Wunden an Finger- und Zehenspitzen), die sehr schmerzhaft sind und im Extremfall bis zum Verlust der betroffenen Gliedmaßen führen können, ist seit 2008 in Deutschland ein erstes Medikament zugelassen worden: Bosentan, ein so genannter dualer Endothelin-Rezeptor-Antagonist, der den natürlich vorkommenden Botenstoff Endothelin (ET) hemmt. Im Rahmen von klinischen Studien werden digitale Ulzerationen zum Teil mit Prostazyklinen, PDE-5-Hemmern und anderen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten behandelt. Dabei handelt es sich jedoch nicht um zugelassene Therapien."

Vielleicht hilft dir das weiter? Warst du schon mal stationär in einer auf Sklerodermie spezialisierten Klinik ? Bad Bramstedt in Norddeutschland hat einen sehr guten Ruf.

LG Brumsel

hallo brumsel, versuche den gespeicherten Text abzurufen, es ging etwas schief :vb_confused:

 

[brumsel]

Hab dir den Text kopiert vom Pharmahersteller Actelion:

DIGITALE ULZERATIONEN (DU)

Als Digitale Ulzerationen bezeichnet man Geschwüre, die an den Fingern und Zehen auftreten. DU sind häufige, hartnäckige und sehr beschwerliche Komplikationen der systemischen Sklerose (SSc, Sklerodermie). Die Ulzerationen sind die Folge einer Minderdurchblutung des Gewebes und einer Mangelversorgung mit Sauerstoff.
DU sind eine Manifestation der gefäßbedingten Funktionsstörung bei der systemischen Sklerose. Charakteristisch ist eine Verhärtung der Haut, der Blutgefäße und/oder innerer Organe.
DU sind für Patienten eine Hauptursache von lange anhaltendem tagtäglichem Schmerz, der bis zur Handlungsunfähigkeit führt. Aktivitäten des Alltags werden teilweise unmöglich gemacht und die Lebensqualität stark reduziert.
Die schlechte Gewebedurchblutung führt zu sehr langen Abheilungsraten (> 6 Monate). DU treten bei der Mehrzahl der Patienten wiederholt auf und führen zu:

• Verlust der Handfunktion
• Infektionen und Gangräne (Gewebsnekrosen)
• Krankenhausaufenthalten
• Amputation

DU sind die Folge einer zugrundeliegenden fortschreitenden Gefäßerkrankung, welche durch Endothelin-1 vermittelt wird.
Der Verlauf, der zu DU führt, ist auffallend ähnlich zur PAH (Pulmonal arterielle Hypertonie), mit ausgeprägter Gefäßverengung, anschließendem Umbau und Verdickung der Gefäßwände und Verschluss des Gefäßes.
Endothelin-1 (ET-1) spielt eine Schlüsselrolle bei der zugrundeliegenden Gefäßerkrankung (Vaskulopathie) der SSc mit ihren unterschiedlichen (Organ-) Manifestationen, einschließlich DU. Erhöhte ET-1 Level wurden auch in der Haut von Patienten mit SSc gefunden.
Bei der Mehrzahl der Patienten schreiten die digitalen Ulzerationen in Ausprägung und Anzahl fort und neigen zum Rezidiv. Etwa ein Drittel dieser Patienten leiden an starken Beschwerden, die zu ausgeprägten Behinderungen führen. Die Häufigkeit von Gangränen, Infektionen und Klinikaufenthalten – im Zusammenhang mit DU – steigt mit zunehmender Krankheitsdauer.
Die Reduzierung der Anzahl von neuen digitalen Ulzerationen ist ein wichtiges und erreichbares Behandlungsziel.

 

[Lagune]

Hallo Hexlein-Kira,

das sekundäre Raynaud-Syndrom führt auch zu Vaskulären Veränderungen und kann auch zum Crest gehören bzw. dabei auftreten.

In sehr schweren Fällen von therapierefraktären akralen Ulzerationen kommt eine Therapie mit dem oral zu verabreichenden Sildenafil in Betracht

Quelle, Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie, Mittel und Therapien: http://dgrh.de/rsmittel.html

Außerdem sind Physiotherapien, Ergotherapie, eventuell Lympfdrianage usw. wichtig, um der Versteifung entgegenzuwirken. Ebenso tun Kohlensäure-CO2 Bäder (Durchblutungsfördernd) gut.

Hier noch eine Beschreibung von der Rhaklinik in Bad Elisen zum Kohlesäurenbad : http://www.rz-bad-eilsen.de/index.php?thema=18&bereich=95&details=100

 

[hexlein-kira]

guten tag lagune

Hallo Hexlein-Kira,

das sekundäre Raynaud-Syndrom führt auch zu Vaskulären Veränderungen und kann auch zum Crest gehören bzw. dabei auftreten.


Quelle, Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie, Mittel und Therapien: http://dgrh.de/rsmittel.html

Außerdem sind Physiotherapien, Ergotherapie, eventuell Lympfdrianage usw. wichtig, um der Versteifung entgegenzuwirken. Ebenso tun Kohlensäure-CO2 Bäder (Durchblutungsfördernd) gut.

Hier noch eine Beschreibung von der Rhaklinik in Bad Elisen zum Kohlesäurenbad : http://www.rz-bad-eilsen.de/index.php?thema=18&bereich=95&details=100

danke an alle für die vielen informationen habe auch alle empfehlungen schon gelesen , meine güte hört das nie bei mir auf
immer wieder ein neuer ausbruch irgendwo, liebe lagune schreibe morgen noch etwas , muss jetzt erst alles ordnen
was ich heute beim haut arzt gehört habe . L.G. hexlein kira

 

[Lagune]

danke an alle für die vielen informationen habe auch alle empfehlungen schon gelesen , meine güte hört das nie bei mir auf
immer wieder ein neuer ausbruch irgendwo, liebe lagune schreibe morgen noch etwas , muss jetzt erst alles ordnen
was ich heute beim haut arzt gehört habe . L.G. hexlein kira

Liebes Hexlein-Kira,

na klar, mach nur langsam und lass es erst mal sacken und eine Nacht drüber schlafen. Finde ich gut das du das so handhabst, in der Ruhe liegt die Kraft. Bin gespannt was beim Hautarzt war, aber lass dir ruhig Zeit mit dem berichten.

 

[hexlein-kira]

hallo lagune

so nun habe ich genug gebummelt und möchte mich nochmal für die tollen informationen bedanken habe mir auch schon die
alle info zu diesem krankheitsbild durchgelesen und nun ist mir auch so einiges viel klarer. einen verschluss in einer arterie des
beines hatte ich auch schon vor jh.(brumsel hat mir nämlich einen link geschickt und auch kopiert) konnte aber nicht operiert
werden da mein körper dies wohl nicht mehr verkraftet hätte. es ist wie ein puzzle, passt jetzt alles zusammen. gestern war ich
ja nun b. hautarzt meiner grosszehe wegen, resultat, überweisung zum chir.um den nagel zu entfernen.bin doch nicht bekloppt, die machen es sich aber auch sehr einfach, an diesem schon so geschädigten bein noch dieses risiko eingehen
. traue sowieso keinem arzt mehr, man hat schon sovieles bei mir verkehrt gemacht.es ist ein grosses dilemma, ihr werdet es ja alle
wissen , gottseidank habe ich einen sehr guten neurochirg. er ist meine feuerwehr und hat mich schon vor so vielem bewahrt,
auch dinge die garnicht in sein fachgebiet fallen.er ist auch der einzigste dm ich bedingungslos vertrauen kann.
weis im moment noch garnicht weiter, muss in der nächsten woche erstmal mit meiner ärztin mich beraten, sie kenne ich noch nicht so lang und auch die arme muss sich ja mit meinem krankheitsbild erst vertraut machen.noch einen hinweis von mir,
habe vorhin gelesen, daß es einige gibt die sorge über quensyl haben , ich habe fast 20 jh,cloroquin genommen,das allerwichtigste
ist eine intentive jährliche augenuntersuchung in einer augenklinik, unabhängig von den ständigen kontrollen beim augenarzt.
dann kann unter aller vorsicht nichts passieren, mein präparat wurde leider vom markt genommen und schon hatte ich den
schaden. vieleicht hilft es etwas. liebe grüsse hexlein kira

 

[hexlein-kira]

hallo brumsel, versuche den gespeicherten Text abzurufen, es ging etwas schief :vb_confused:

sorry habe irgenwie mist gebaut, einen langen text geschrieben und er verschwindet einfach.:vb_confused: danke erstmal für die vielen infos
habe alles gründlich gelesen und nun ist mir auch sehr vieles klar.leider sieht bei mir kein med. mehr durch da ich sehr sehr viele
erkrankungen habe und ich auch nicht mehr bereit bin in eine klinik zu gehen, da ich ganz schlicht und einfach die nase voll habe.
nun zu deiner frage, der gehirntumor wurde 1993 entfernt, danach taubheit des rechten ohres, kein gleichgewichtsnerv -und
gleichgewichtssinn auf der rechten seite, hatt eine weile gedauert bis ich vernünftig laufen konnte, doch ich bin ein sehr zähes
wesen und habe ausdauernt immer wieder geübt.mit der verschlechterund des laufens fing es schleichend an, von jahr zu jahr
wurden meine beine ab hüfte abwärts immer lahmer, bis ich ständig einfach umviel und auch nicht mehr in der lage war alleine
aufzustehen. zum anfang konnte ich noch auf den knieen weiterrobben, bis dies auch nicht mehr möglich war.die neurologen
schoben dies natürlich auf die kopf op, dadurch untersuchte man es auch nicht weiter, es hat fast 20 jahre gedauert bis man
endlich diesen gendefekt fand.dies hat aber mit der rheum. erkrankung überhaupt nichts zu tuen, mit dem rollstuhl muss
ich ja klarkommen, habe ja keine wahl, innerhalb des hauses habe ich überall laufschienen an den wänden und im garten
überall geländer. doch alleine geht es nicht da immer die gefahr eines anfalls besteht.man wird aber dadurch sehr ausgegrenzt
denn ich kann noch nichtmal zum geb. meiner kinder gehen. sitzen geht bei mir auch nicht lange, da ich mir vor 3 jahren bei einem sturz den 2. lendenwirbel brach, zwar operiert wurde, doch es sind immer noch elende schmerzen bei belastung.
nun zu deinen beinen, hat man denn schon mal ein NLG der beine gemacht denn meistens steckt eine polyneuropathie dahinter.
diese beschwerden sind nämlich ganz furchtbar und da gibt es, ausser schwere med.keine grosse hilfe.
weisst du theorie und wirkliches leben ist ein grosser unterschied, wenn ich immer die beiträge im fernseher sehe,
könnte ich reinschiessen.so nun muss ich aber langsam meinen kaffee und meine vielen vielen herrlichen kekse essen,
bin nämlich ein keksmonster(sagt mein mann). bis zum nächsten mal lieben gruss hexlein kira
.