Kryoglobulinämische Vaskulitis

Dieses Thema im Forum "Literatur - Bücher und Publikationen" wurde erstellt von Stine, 3. Juni 2012.

  1. Stine

    Stine Moderatorin

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    Kryoglobulinämische Vaskulitis

    Nephrologe 2012-7:209-221
    Copyright: Springer-Verlag 2012

    B. Hellmich - K. de Groot

    Zusammenfassung:
    Kryoglobulinämische Vaskulitiden sind immunkomplexvermittelte Vaskulitiden kleiner und mittelgroßer Gefäße und werden v.a. im Rahmen einer Hepatitis-C-Infektion oder Kollagenose gesehen. Die typische Symptomatik umfasst eine Pupura der Haut, Arthralgien und Polyneuropathie, häufig gekoppelt mit einer membranoproliferativen Glomerulonephritis. Neuerdings existieren Klassifikationskriterien, die laborchemische und klinische Kriterien umfassen, nachdem Kryoglobuline im Serum nachgewiesen wurden. Therapeutisch steht die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung im Vordergrund, d.h. in den meisten Fällen die antivirale Therapie der ursächlich auslösenden Hepatitis C, zurzeit mit pegyliertem Interferon a und Ribaverin. Glukokortikoide und Cyclophosphamid werden bei lebens- oder organbedrohenden Manifestationen eingesetzt (große Hautulzera, motorische Polyneuropathie, rapid-progressives Nierenversagen), können aber die Viruselimination verzögern und bilden bei den nicht virusvermittelten Kryoglobulinämien die Primärtherapie. B-Zell-depletierende Substanzen (Rituximab) haben hervorragende Ergebnisse sowohl bei der Hepatitis-C-assoziierten als auch bei der essenziellen kryoglobulinämischen Vaskulitis erbracht, mit Nachweis der Überlegenheit gegenüber Steroiden plus weiterer Immunsuppressiva. Seit dem Einsatz von Rituximab beschränkt sich der Einsatz der Plasmapherese auf Patienten mit Hyperviskosität durch Kryoglobuline.

    Fazit für die Praxis:
    - Die Symptomkonstellation Purpura der Haut, Arthralgien/Arthritiden, Polyneuropathie +/- glomeruläre Mikrohämaturie und Proteinurie, ggf. GRF-Abfall, lenken den Verdacht auf eine KV. Untermauert wird dieser durch den technisch anspruchsvollen Nachweis von Kryoglobulinen (Blutabnahme, Sedimentation und Zentrifugation bei 37 GradC), Komplementverbrauch und oft hoher Rheumafaktorkonzentrationen. Die Einteilung der Kryoglobulinämien erfolgt je nach Zusammensetzung aus mono- und polyklonalen Immunglobulinklassen in Typ I-III.
    - Der Goldstandard der Diagnosesicherung ist der histologische Nachweis aus Haut- oder Nierenbiopsie.
    - Erstmalig erstellte Klassifikationskriterien ermöglichen die Abgrenzung von anderen systemischen Autoimmunerkrankungen.
    - Essenzielle KV sind selten; in den meisten Fälen wird eine Grunderkrankung detektiert, am häufigsten eine Hepatitis C.
    - Im Vordergrund der Therapie steht die Behandlung der Grunderkrankung, d.h. bei hepatitisassoziierter CV die Viruselimination, zurzeit mit pegyliertem Interferon a und Ribavirin.
    - Bei lebens- und organbedrohlichen Manifestationen einer KV, Nichtansprechen auf antivirale Therapie oder Behandlung einer KV im Rahmen einer Kollagenose werden Prednisolon und Cyclophosphamid eingesetzt, alternativ Rituximab, welches der konventionellen Immunsuppression nach neuester Studienlage sogar überlegen zu sein scheint.
    - Die Probnose wird maßgeblich von Leber- und Niereninsuffizienz, therapieassoziierten Infektionen und Viruselimination bei Hepatitis C bestimmt.

    Mit freundlicher Erlaubnis des Springer-Verlags auszugsweise übernommen.
     
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