Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (früher Churg-Strauss-Syndrom) Ursachen und Entstehung: Die Ursachen oder Auslöser der Erkrankung sind unbekannt. Man geht von einer überschießenden Fehlsteuerung des körpereigenen Immunsystems aus. Dabei scheint bei der Churg-Strauss-Vaskulitis eine allergische Veranlagung von besonderer Bedeutung zu sein. Unklar ist, ob auch Medikamente, die gerade bei allergischem Asthma eingesetzt werden, die Erkrankung auslösen können. Es gibt keine Hinweise, dass die Churg-Strauss-Vaskulitis vererbt wird oder ansteckend ist. Den eosinophilen Granulozyten kommt mit Sicherheit eine ganz zentrale Bedeutung beim Churg-Strauss-Syndrom zu. Krankheitszeichen und Verlauf: In der Regel bestehen über lange Zeit zunächst allergische Symptome wie Heuschnupfen, Asthma, Hautausschläge (Quaddeln, Nesselsucht). Je nach Schwere muss hier häufig schon mit Cortison behandelt werden, entweder als Inhalationsspray oder in Form von Tabletten. Häufig kommt es erst nach vielen Jahren mit der z.T. extremen Zunahme der Eosinophilenzahl im Blut (10% der Gesamtleukozyten bzw. über 700/ul absolut) zur Ausbildung einer Vaskulitis. Diese beginnt oft mitallgemeinem Krankheitsgefühl, Fieber, Gewichtsabnahme, Nachtschweiß und rheumatischen Beschwerden (Gelenk- und Muskelschmerzen). Entzündungszeichen in verschiedenen Organen - wie Lungen, Haut, Niere, Magen-Darm-Kanal etc. führen dann meist erst zur Diagnose “Vaskulitis”. Eine besondere Gefahr beim Churg-Strauss-Syndrom ist die Beteiligung des Herzens. Man muss bei mehr als der Hälfte der Erkrankten mit schweren Entzündungen am Herzmuskel und den Herzkranzgefäßen rechnen. Letztere können, ähnlich wie bei einem Herzinfarkt, durch Arteriosklerose (Gefäßverkalkung) schon bei ganz jungen Patienten zum Gefäßverschluss mit Absterben von Herzmuskelgewebe, also ebenfalls zu einem Herzinfarkt, führen oder zu gefährlichen Herzrhythmusstörungen. Besonders ausgeprägt können auch die Nerven der Beine und Arme in den Entzündungsprozess einbezogen sein, im Extremfall mit Lähmungen der Arme und Beine. Die Nieren sind im Vergleich mit der sonst sehr ähnlichen Wegener-Granulomatose seltener und weniger stark beteiligt. Bei 80% der Patienten kann unter entsprechender Therapie ein Rückgang der Entzündung erreicht werden (Remission). Die Remission ist charakteristischerweise auch von einem Abfall der hohen Eosinophilenzahl im Blut begleitet. Aber auch bei der Churg-Strauss-Vaskulitis muss man lebenslang mit Rückfällen (Rezidiven) rechnen. Deshalb ist die Eosinophilenzahl im Blut Hauptkontrollmerkmal bei den Blutanalysen. Eine dauerhafte Betreuung duch Hausarzt und Spezialisten ist deshalb empfehlenswert. Diagnose Bei Befragen der Patienten ergeben sich fast immer Hinweise auf allergische Erkrankungen. Daneben sind es die vielfältigen entzündlichen Veränderungen in verschiedenen Organen, die dann auf eine Vaskulitis hindeuten. Im Blut findet man in der Regel erhöhte Entzündungswerte (Blutsenkungsgeschwindigkeit und Erhöhung der Konzentration des C-reaktiven Proteins). Die wichtigsten Indizien für das Churg-Strauss-Syndrom sind die Erhöhung der allergieanzeigenden Blutwerte, besonders eosinophile weiße Blutkörperchen oder deren Produkte (eosinophiles kationisches Protein, ECP) und das Immunglobulin E (IgE). Krankhafte Antikörper gegen körpereigene Bestandteile (ANCA) treten weniger häufig auf als bei der Wegener Granulomatose. Nur bei ca. 1/3 der Patienten mit Churg-Strauss-Syndrom findet man ANCA (Autoantikörper gegen Bestandteile weißer Blutzellen). Die Churg-Strauss-Vaskulitis kann manchmal mit der Wegener-Granulomatose verwechselt werden. Beide Krankheiten sind oft nur durch die jahrelange Allergieneigung bei Patienten mit Churg-Strauss-Syndrom zu unterscheiden bzw. mikroskopisch-feingewerblich in einer Gewebeprobe. Allergische Beschwerden mit den entsprechenden Blutveränderungen treten aber auch bei Wurmerkrankungen, anderen Parasitenerkrankungen oder Infektionskrankheiten auf. Dann ist noch das Hypereosinophiliesyndrom zu nennen. Diese Krankheiten müssen daher vor Beginn der Therapie ausgeschlossen werden. Chronische Bindegewebekrankheiten oder Unverträglichkeiten von Medikamenten können ebenfalls ähnliche Symptome verursachen und müssen abgegrenzt werden. Behandlung: Bei einigen Patienten, insbesondere wenn keine Herzbeteiligung oder andere lebensgefährliche Organbeteiligungen bestehen, kann eine alleinige Kortisonbehandlung ausreichend sein. In der Regel erfordert aber auch das Churg-Strauss-Syndrom eine zusätzliche Gabe von kortisonsparenden (immunsuppressiven) Medikamenten. Bei lebensbedrohlichen Organbeteiligungen ist hier die Gabe von Endoxan unumgänglich, bei mittelschweren Formen werden aber auch andere entzündungshemmende Substanzen, wie Methotrexat oder auch Interferon-a, das besonders gut die Bildung von Eosinophilen bremst, eingesetzt. Zur Behandlung des Asthmas kann jedoch trotzdem eine niedrige Kortisonmenge langfristig notwendig sein. Ausblick: Zurzeit arbeiten verschiedene Arbeitsgruppen an der Erforschung von möglichen Auslösern des Churg-Strauss-Syndroms, hier gibt es Hinweise auf unterschiedliche Medikamente, aber auch Impfungen und das Rauchen werden untersucht. Auch neuere Therapien, die die Fehlsteuerung des Immunsystems beeinflussen sollen, werden untersucht. Es ist davon auszugehen, dass in naher Zukunft eine mehr zielgerichtete und damit weniger nebenwirkungsträchtige Therapie zur Verfügung stehen wird. Besonderes Augenmerk gehört einer möglichen Herzbeteiligung, die beim Churg-Strauss-Syndrom sehr schwer verlaufen kann und die Therapie bestimmt. Quelle Vaskulitis - Ein Ratgeber für Patienten und Angehörige E.Reinhold-Keller, W.L. Gross, Steinkopff Verlag Darmstadt
